Это заболевание впервые было описано венгерским дерматологом Морицем Капоши в конце XIX века, задолго до начала эпохи ВИЧ. Оно представляет собой многоочаговую злокачественную опухоль сосудистого происхождения, которая развивается из клеток эндотелия лимфатических и кровеносных сосудов. Характерным проявлением являются множественные синюшно-багровые или красно-коричневые пятна, узелки и бляшки на коже, но патологический процесс может затрагивать и внутренние органы.
Этиология и возбудитель
Ключевым агентом, ассоциированным с развитием саркомы Капоши, является вирус герпеса человека 8-го типа, также известный как герпесвирус, ассоциированный с саркомой Капоши. Однако одного присутствия вируса недостаточно для манифестации болезни. Заболевание развивается, как правило, на фоне стойкого иммунодефицита, который позволяет вирусу беспрепятственно реплицироваться и запускать опухолевый процесс в клетках.
Классификация и формы заболевания
В клинической практике принято выделять четыре основные эпидемиологические формы саркомы Капоши, каждая из которых имеет свои особенности течения и прогноз. Классификация основана на группах населения, которые поражает болезнь, и фоне, на котором она развивается.
- Классический (Европейский) тип: Встречается в основном у пожилых мужчин восточноевропейского и средиземноморского происхождения. Протекает относительно доброкачественно.
- Эндемический (Африканский) тип: Распространен в экваториальной Африке у детей и молодых людей, не ассоциирован с ВИЧ.
- Ятрогенный тип (иммуносупрессивный): Развивается у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию после трансплантации органов.
- Эпидемический тип (связанный со СПИДом): Является СПИД-индикаторным заболеванием и отличается наиболее агрессивным течением.
Клиническая картина и симптомы
Начальным проявлением болезни чаще всего являются кожные высыпания. Они могут локализоваться на любом участке тела, но классическим расположением считается кожа нижних конечностей, особенно стоп и голеней. Элементы сыпи разнообразны: от едва заметных пятен и узелков до крупных бляшек и опухолевых узлов, которые могут изъязвляться и причинять боль. При висцеральных формах возможно поражение слизистых оболочек рта, желудочно-кишечного тракта, легких и лимфатических узлов, что приводит к соответствующей симптоматике: кровотечениям, одышке, диарее, непроходимости.
Диагностика заболевания
Постановка диагноза требует комплексного подхода. Первичный осмотр проводит дерматовенеролог или онколог. Для подтверждения suspicions выполняют биопсию одного из патологических очагов с последующим гистологическим исследованием, которое выявляет характерные веретенообразные клетки и сосудистые щели. Для выявления ВГЧ-8 используют метод ПЦР. Обязательным является обследование на ВИЧ-инфекцию. Для оценки распространенности процесса и выявления поражения внутренних органов применяют инструментальные методы: КТ, МРТ, гастроскопию, бронхоскопию.
Подходы к лечению патологии
Тактика лечения напрямую зависит от формы саркомы Капоши, распространенности процесса и иммунного статуса пациента. Единого стандарта не существует, и терапия всегда подбирается индивидуально. Основная цель – достижение ремиссии и контроль над симптомами.
- Местная терапия: Применяется при единичных очагах и включает в себя криодеструкцию, лучевую терапию, инъекции цитостатиков непосредственно в опухоль, а также использование ретиноидов в виде гелей.
- Системная терапия: Показана при агрессивном течении, висцеральном поражении и быстром прогрессировании. Назначается полихимиотерапия с использованием липосомальных форм антрациклинов и таксанов, а также интерферона-альфа.
- Антиретровирусная терапия (АРТ): Для пациентов с ВИЧ-ассоциированной саркомой Капоши краеугольным камнем лечения является назначение высокоактивной АРТ, которая позволяет восстановить иммунитет и взять под контроль репликацию обоих вирусов.
Прогноз и дальнейшее наблюдение
Прогноз для пациентов с саркомой Капоши крайне вариабелен и в значительной степени определяется формой заболевания и состоянием иммунной системы. Классический и ятрогенный типы часто имеют относительно благоприятное течение и хорошо поддаются терапии. Наиболее серьезный прогноз у эпидемической формы, особенно при отсутствии доступа к антиретровирусным препаратам. После курса лечения пациенты должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением у онколога и, при необходимости, у инфекциониста для контроля возможных рецидивов и коррекции терапии.
