Рак надпочечников

Опухоли надпочечников, органа небольшого размера, расположенного над почками, являются относительно редким явлением в клинической практике. Однако их диагностика и лечение требуют особого внимания в связи с потенциальной гормональной активностью и риском злокачественности. Когда речь заходит о раке надпочечников, подразумевают адренокортикальный рак – агрессивную злокачественную опухоль, которая может возникнуть в любом возрасте, но имеет два пика заболеваемости: у детей до 5 лет и у взрослых в возрасте 40-50 лет.

Что представляет собой адренокортикальный рак

Адренокортикальный рак – это злокачественное новообразование, берущее начало из коркового слоя надпочечника. Опухоль может быть как функционально активной, то есть продуцировать избыточное количество гормонов (кортизол, альдостерон, андрогены), так и не функционирующей. Функциональные опухоли часто проявляют себя яркой клинической симптоматикой, в то время как неактивные могут длительное время оставаться незамеченными, достигая значительных размеров к моменту обнаружения.

Ключевые симптомы и признаки заболевания

Клиническая картина во многом зависит от гормональной активности опухоли. Избыток кортизола приводит к синдрому Кушинга, который характеризуется ожирением с отложением жира на туловище и лице, появлением багровых растяжек на коже, мышечной слабостью и артериальной гипертензией. Гиперпродукция андрогенов вызывает вирилизацию – огрубение голоса, избыточный рост волос на теле и лице, акне. Избыток альдостерона ведет к тяжелой гипертонии и мышечной слабости из-за потери калия.

Причины и факторы риска

Точные причины развития рака надпочечников до конца не изучены. В большинстве случаев заболевание возникает спорадически, без видимой причины. Однако известны наследственные синдромы, которые значительно повышают риск его возникновения. К ним относятся синдром Ли-Фраумени, семейный аденоматозный полипоз, а также синдром Беквита-Видемана. Наличие этих генетических мутаций требует повышенной онконастороженности и регулярного скрининга.

Современные методы диагностики

Диагностический поиск начинается с тщательного сбора анамнеза, осмотра и лабораторных исследований. Для оценки гормональной активности определяют уровень кортизола в суточной моче, свободного кортизола в слюне, проводят малую дексаметазоновую пробу. Из инструментальных методов ключевую роль играет компьютерная томография (КТ) с контрастным усилением, которая позволяет оценить размеры опухоли, ее структуру, наличие кальцинатов и характер накопления контраста. Магнитно-резонансная томография (МРТ) и ПЭТ-КТ используются для уточнения характера образования и поиска отдаленных метастазов.

Основные подходы к лечению

Золотым стандартом лечения локализованного рака надпочечника является радикальное хирургическое вмешательство – адреналэктомия. Операция должна проводиться в специализированном центре с большим опытом подобных вмешательств для минимизации риска рецидива. В зависимости от стадии заболевания и гистологических характеристик опухоли, после операции может быть назначена адъювантная терапия митотаном – препаратом, избирательно воздействующим на клетки коры надпочечников.

В случаях распространенного или метастатического заболевания тактика лечения становится комплексной и может включать:

• Химиотерапию (чаще всего схемами с применением митотана в сочетании с другими цитостатиками).
• Лучевую терапию для паллиативного контроля местного роста или болевого синдрома.
• Абляционные методики (радиочастотная абляция, криоабляция) для разрушения метастазов.

Прогноз и дальнейшее наблюдение

Прогноз при раке надпочечников остается серьезным и сильно зависит от стадии заболевания на момент диагностики, возможности проведения радикальной операции и ответа на адъювантную терапию. Пятилетняя выживаемость при раннем выявлении и полном удалении опухоли может достигать 60-80%, в то время как при метастатической форме она не превышает 15%. После завершения лечения пациенты нуждаются в пожизненном динамическом наблюдении у эндокринолога и онколога с регулярным гормональным и инструментальным обследованием для своевременного выявления возможного рецидива.

Пациентам, прошедшим лечение, особенно двустороннюю адреналэктомию, требуется постоянная заместительная гормональная терапия глюкокортикоидами и минералокортикоидами. Важнейшим аспектом является обучение пациента правилам поведения при стрессовых ситуациях и признаках надпочечниковой недостаточности, так как это состояние является жизнеугрожающим. Повышение осведомленности как врачей, так и пациентов о редких эндокринных патологиях способствует более ранней диагностике и улучшению результатов лечения.